阜新“不食人间烟火”的男孩要上学了

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晨报讯（记者 王洁）阜新7岁男孩硕硕一吃普通的米面肉鱼就会变傻，相当于慢性服毒。
“孙子得的是一种遗传代谢疾病，叫苯丙酮尿症，一辈子都很难吃上正常人的饭。”硕硕的奶奶杨凤琴说。
只能吃“特制食品”
一口饭进嘴，7岁男孩硕硕会下意识地低头看掉没掉米粒，哪怕饭碗边仅有一颗米粒，他也会赶紧捡起来、吃下去。
每公斤38元钱的“大米”，是硕硕每日食谱的组成部分之一，他知道“这是奶奶给我买的治病米，可贵了”，却不知道他吃掉的特制食品合计价值超过了40万。
硕硕患的是苯丙酮尿症，一种先天性隐性遗传代谢病，患儿因肝脏内缺少可将蛋白质食物中的苯丙氨酸转化为营养成分的一种酶，导致无法转化的苯丙氨酸随血液游走，并最终对脑组织造成不可逆损伤，只能依靠“特制食品”长期治疗。
吃正常人的饭就变傻
“许多常见食物中含有苯丙氨酸，大米、瘦肉一点儿都吃不了。”硕硕所需的特制食品一直是由爷爷负责购回，“开始必须跑北京，后来沈阳也有卖的。”
38元一公斤装的“大米”，硕硕现在每月能吃15袋。为了少些花费，杨凤琴将地瓜、土豆两种淀粉食物码在炕上防冻，“这些也能做主食，但不能吃太多，要不缺营养。”
因担心硕硕误食，杨凤琴和老伴也被迫改变了多年的饮食习惯，“做菜再也不用豆油和猪油了，就怕他馋嘴吃上一口。”
奶奶要陪孙子一起上学
硕硕所患的遗传病促使了父母分手，但相依为命的奶奶、爷爷为他倾尽了所有。土里刨食的杨凤琴和老伴花尽积蓄、卖掉房产，去年又迁到偏僻小屯借住。
“一年六七万，盼着有好心人能帮帮我们！”说这话时，杨凤琴红着眼圈，她说“她不想求人，坚持到现在更不愿放弃……”
杨凤琴感到欣慰的是，硕硕的病情一天天好转。随着身体代谢能力的提高，以前不能碰的鸡蛋、带鱼，今年硕硕也能适量解馋了。去年春季，到沈阳复诊的硕硕顺便测了智商，也处于正常水平。
“怕他吃小朋友东西，没送过幼儿园，但已经教他认了二百多个字。”杨凤琴的计划开春直接送硕硕读一年级，可孙子的吃饭问题最担心。“孙子要管不住嘴偷吃了零食就坏了，要是学校同意我想陪他一起上学。”
■苯丙酮尿症
遗传代谢病。是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，故称“苯丙酮尿症”。我国患病率约为1:10000。

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